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2025年4月18日-19日,由中国临床肿瘤学会(CSCO)和北京市希思科临床肿瘤学研究基金会联合主办的2025 CSCO指南会在济南山东大厦盛大召开。在4月18日下午举办的血液系统肿瘤专场中,哈尔滨
新诊断成人急性淋巴细胞白血病
治疗前评估
分子生物学检查中将“NGS检测潜在的融合基因和致病突变”前移到I级推荐,“Ig/TCR免疫组库NGS测序(深度10-6)”前移为II级推荐。
新增ETP-ALL注释
注:*ETP-ALL 通常缺乏 CD5 表达(或低表达)、不表达 CD8 和 CD1a,并且伴有一种或多种骨髓/干细胞的表达标记(如 CD34、CD17、HLA-DR、CD3、CD33、CD11b或CD65)。分子生物学异常常伴髓系相关基因突变,如 FLT3、NRAS/KRAS、DNMT3A、IDH1/IDH2等,而T-ALL 常见的 NOTCH1突变少见
费城
诱导治疗
缓解后治疗
新增“奥加伊妥珠偶联抗体清残治疗后行Allo-SCT的忠者,距开始移植预处理至少等待4同,以尽量减少发生肝窦隙阻塞综合征(SOS)的风险。”的注释
费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病
诱导治疗
增加“在贝林妥欧衔接抗体用药前,应使用TKI抑制剂加皮质类固醇使外周白细胞计数<10x109/L,降低白血病负荷,减少CRS并发症。”的注释。
缓解后治疗
复发/难治性急性淋巴细胞白血病
成人(≥60岁)急性髓系白血病(非APL)
治疗前评估
病理诊断及分型
诊断分类
急性髓系白血病(AML)的诊断标准参照 WHO 2016 造血和淋巴组织肿瘤分类标准,诊断 AML的外周血或骨髓原始细胞下限为 20%。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)、t(16;16)(p13;q22)、t(15;17)(q22;q12)、t(9;11)(p21;q23)、KMT2A重排、t(6;9)(p22;q34)、inv(3)(q21;q26)、t(3;3)(q21;q26)、NPM1突变、CEBPAbZIP框内突变时,即使原始细胞<20%,也应诊断为 AML(参考ICC及 2022 ELN,需要原始细胞≥10%)
诱导治疗
unfit患者III级推荐新增
缓解后治疗选择
中Ara-C剂量:1~1.5g/(m2.d)更新为:1~1.5g/(m2.q12h)。
去甲基化药物(如
复发/难治急性髓系白血病
对于复发性 AML 的定义中的外周血中出现原始细胞,定义了需要间隔 1 周以上的 2 次外周血中出现原始细胞。
对于难治性 AML 的定义增加了在预定的里程碑时间点治疗无效,例如,开始较低强度治疗后的 180 天。
增加了可检测残留病灶(MRD)复发的概念:对于最初达到完全缓解(CR)、完全缓解伴部分血液学恢复(CRh)或完全缓解伴不完全血液学恢复(CRi)且 MRD 阴性的患者,若根据欧洲白血病网(ELN)标准定义的 MRD 复发证据出现,则可应用 “CR、CRh 或 CRi 伴随 MRD 复发” 这一术语。
删去了 “年轻复发 AML 预后评估” 这一内容,修改为 “复发难治性 AML 预后评估”,主要指出 AML 复发后生存率低的相关因素以及对于复发难治性 AML 患者应该再次进行细胞遗传学和分子遗传学异常的评估。以明确是否存在或新出现某些特殊染色体异常、基因突变或融合基因,为再次治疗方案选择提供帮助。
靶向药物治疗中增加了 IDH2 抑制剂恩西地平、CD33 单抗 Gemtuzumab ozogamicin 以及 menin 抑制剂 Revumenib。
增加了特定基因靶向药物 +
注释中增加了2个新的变异型APL
基于预后分层治疗
慢性淋巴细胞白血病
治疗前评估中新增“细胞分子遗传学(FISH)检测:+12、del(11q)、del(13q)、del(17p)、t(11;14)”。
诊断部分,注释中增加“CD200+可有助于区分CLL和MCL,因为MCL通常为CD200-”。
分期和预后部分,注释中增加“对靶向治疗耐药性相关的基因突变包括共价BTK抑制剂(cBTKi)治疗进展的患者中可检测到BTK C481突变,BTK L528或T474突变在对cBTKi和非共价BTK抑制剂(ncBTKi)治疗进展的患者中也可检测到;此外,PLCG2或CARD11突变也可在BTK抑制剂治疗进展的患者中发现。维奈克拉治疗进展的患者中可检测到BCL2突变(G101V和D103Y)”。
治疗
初治患者
复发患者
疗效评估注释中增加“临床试验的证据表明,在固定疗程治疗结束后,外周血液中检测不到MRD是疗效的重要预测指标”。
疾病分期加入中国学者建立的TKI治疗失败评分系统
华氏
MDS
治疗前评估
惰性髓系造血疾病谱
治疗
PV
治疗前评估(PV、ET、PMF通用)更新
病史采集和体格检査修改为:年龄,有无血病史,有无出血史,有无心血管危险因素(如
MPN-10统一修改为 MPN-SAF TSS。
实验室检查删除血清免疫固定电泳、动(静)脉血气、呼吸睡眠检测。
分子学检查(骨髓或者外周血均可)。
骨髓检查将免疫分型调整为I级推荐。
诊断标准(参考ICC2022)PPV-MF改为Post-pv-MF
进行性
治疗流程更新
低危、高危患者治疗I级推荐都加上控制CVR。
低危患者 罗培干扰素α-2b改为II级推荐。
高危患者I级推荐增加临床试验和
治疗注释:
治疗:“小剂量
PV患者羟基脲耐药或者不耐受的定义。
ET
诊断标准(参考ICC2022):PET-MF 更换为Post-ET-MF
表注增加:
c.建议使用高敏感性检测方法检测JAK2 V617F(敏感性水平<1%)和CALR和MPL(敏感性水平1%至3%);在阴性病例中,考虑寻找非典型的JAK2和MPL突变。
d.通过细胞遗传学或敏感的NGS技术进行评估。
e.
治疗流程更新
“阿那格雷”为降细胞治疗的I级推荐。
增加“血小板分离(紧急情况如严重的血小板增多相关神经并发症)”。
治疗注释:
删除“阿那格雷可以良好控制血小板数目,但是患者总生存和无纤维化时间有可能缩短,因此,应该慎用阿那格雷”。
增加“羟基脲/干扰素α/阿那格雷耐药、不能耐受者可以考虑之前没有用过的药物互换或者
PMF
二线及进展期治疗
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